เป็นโรคหัวใจที่พบบ่อยที่สุดในวัยเด็ก คือ ประมาณร้อยละ 70-80 ของโรคหัวใจในเด็กทั้งหมด พบในทารกแรกเกิด 8 ใน 1,000 คน ในจำนวนนี้พบว่าเป็นโรคหัวใจพิการขั้นวิกฤต (Critical Congenital Heart Disease; CCHD) ร้อยละ 25 โดยในแต่ละปีจะมีทารกเป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดเพิ่มขึ้นราว 5,000 คน และเป็นโรคหัวใจขั้นวิกฤตถึง 1,250 คน เด็กที่ป่วยเป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดจำนวนหนึ่ง จะยังไม่แสดงอาการและอาจตรวจไม่พบความผิดปกติในสัปดาห์แรก